La
Esclerodermia
Que
es la Esclerodermia?
La
esclerodermia es una enfermedad multisistémica que generalmente
compromete la piel pero puede afectar
pulmones, corazón y riñones. En la esclerodermia la piel se
vuelve dura y gruesa, cambia de color tornándose obscura y
dependiendo de la localización provoca problemas. Se acompaña
generalmente de fenómeno de Raynaud, es decir cambios de coloración
de manos o pies con exposición al frió, trauma o stress.
Existen
dos formas de Esclerodermia:
Cutánea
Difusa, llamada también Esclerosis Sistémica
Cutánea
Localizada, con varias formas como linear o morfea.
El
cuadro clínico que vemos los reumatólogos es la forma difusa, que
podemos diferenciarla en una forma limitada conocida como Síndrome de
CREST y una forma progresiva llamada Esclerosis Sistémica Progresiva.
Que
es el Síndrome de CREST?
Es
una forma limitada de esclerodermia y significa C = calcinosis, R=
Raynaud, E= compromiso esofágico ( dificultad para deglutir ), S=
Sclerodactilia ( dedos rígidos por la piel dura), T= Telangiectasias
( punto rojos que se presentan en el rostro. Se asocia a un anticuerpo
llamado anticentromero y tiene generalmente buen pronostico.
Que
es el fenómeno de Raynaud?
Es
un vasoespasmo súbito y reversible que ocurre en los dedos de pies y
manos con exposición al frío. Inicialmente
los dedos se tornan pálidos, luego azulados, y por último rojos.
Este fenómeno es frecuente en la Esclerodermia, pero puede
presentarse en otras enfermedades como Lupus, Enfermedad Mixta de
Tejido Conectivo, ciertas enfermedades malignas, etc. Los pacientes
que tienen Raynaud severo pueden lesionar sus dedos y sufrir
amputaciones si no tienen en cuidado y tratamiento necesarios.
Que
otras manifestaciones tienen la Esclerodermia?
-Dolor
La
Esclerodermia puede provocar inflamación de músculos, tendones y
articulaciones y generar dolor
a diferente nivel. En ocasiones la inflamación del músculo es tan
intensa que puede provocar incapacidad funcional.
-Compromiso
pulmonar
Dos
tipos de problemas pueden ocurrir en la Esclerodermia; una es un
problema intersticial que puede ser moderado o progresivo, provocando
de acuerdo a esto falta de aire y cansancio fácil. Otra en la
Hipertensión Pulmonar, que es severa y tiene mal pronostico.
El
diagnóstico es eminentemente clínico. En ocasiones se puede recurrir
a biopsia de piel u otros procedimientos. Es imperativo un buen
estudio inmunológico que determine la presencia de anticuerpos específicos
como anticentromero o Sclero 70, porque esto tiene importancia
pronostica. Igualmente el estudio pulmonar con Radiografías o
estudios de función pulmonar son obligatorios. En ocasiones es
necesario recurrir a TAC de pulmones o lavados bronco alveolares. Un
EKG y ecocardiograma son necesarios en la mayoría de pacientes.
El
tratamiento varía de acuerdo a la expresión clínica de la
enfermedad. Si el paciente tiene compromiso digestivo como reflujo que
puede provocar estrechez del esófago o ulcera se requieren
inhibidores de bomba de protones.
Para
aliviar los dolores articulares o musculares pueden ser suficientes el
uso de antiinflamatorios no esteroides, recordando que estos fármacos
pueden producir daño del estomago. En ocasiones se necesitan dosis
bajas de corticoides, y cuando la miositis es intensa podemos utilizar
metotrexate.
En
casos severos de compromiso pulmonar podemos recurrir a corticoides e
incluso a ciclofosfamida. En caso de Hipertensión pulmonar el uso de
prostaciclina puede ser necesario.
El
problema de la piel generalmente es progresivo, los intentos por
detener la progresión no han sido satisfactorios. Se han utilizado
colchicina y otros medicamentos sin resultados muy claros. En las
fases iniciales de la enfermedad el uso de esteroides o PUVA puede
ayudar.
Para
el Raynaud es necesario proteger manos y pies del frió, y la
utilización de bloqueadores de canales de calcio como Nifedipina o
Diltiazem son útiles.
Como
podemos apreciar si bien el diagnostico es relativamente fácil, las
características clínicas y el manejo son bastante complejos e
involucra con frecuencia a varios especialistas ( Reumatólogo, Dermatólogo,
Gastroenterólogo, Neumólogos etc). Un adecuado manejo es importante
para mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
Dr.
Luis Zurita G.
Dr. Claudio Galarza M.
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